白塞病

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白塞病真的是一种自身免疫性疾病吗 [复制链接]

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白塞病(Adamantiades-Behc?et’sdisease,ABD)是一种慢性、复发性炎症疾病。

主要特征为:反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼部炎症和皮肤病变。

因为与传统的自身免疫性疾病有很多不同之处,所以有很多医生和免疫学家开始质疑ABD是否真的是一种免疫性疾病。

关于ABD的病因学研究涉及环境因素、感染因子、免疫机制和遗传因素等各个方面,基本结论认为ABD是一种在遗传背景下,多因素诱发的疾病。

虽然在ABD患者中,还没有找到是确切的致病基因和微生物,但流行病学资料和家族聚集发病的倾向均提示:ABD发病存在明显的的遗传因素和感染诱因。

有研究报道,在ABD患者的外周血液中,通过聚合酶链反应(polymerasechainreaction,PCR)可以发现I型单纯疱疹病*。同时在ABD患者生殖器和肠道溃疡的活检样本中可以检测到单纯疱疹病*,目前还需要大量的ABD患者来确认这样的结果。

不仅单纯疱疹病*,丙型肝炎病*也被认为与ABD的发病有关,还有细小病*B19(parvovirusB19)也曾被报道与血管炎有关,但最新的研究发现并不支持细小病*B19在ABD发病机制中的作用。

一些研究还发现在ABD患者中针对某些血清型链球菌(Streptococcussanguis)的抗体滴度升高,与对照组相比,ABD患者口腔菌群的血链球菌的检出率更高。这一发现可以解释一些用青霉素治疗口腔溃疡有效的病例。

结核分枝杆菌(Mycobacteriumtuberculosis)热休克蛋白-65抗体特异的IgA同种型,已经从ABD患者体内分离出来,这种IgA是结核分枝杆菌热休克蛋白-65的特异性抗体,可与血链球菌的某些血清型发生交叉反应。然而,这种蛋白的致病作用尚未被大多数学者接受。

除了感染因素,ABD的疾病性质与经典的自身免疫性疾病的不同之处还有很多,例如,ABD患者中男性多于女性,而且到目前为止,ABD还未找到自身抗体,与自身免疫性疾病常见的HLA等位基因相关性也不确切。ABD表现为B淋巴细胞过度活跃,缺乏明确的T细胞功能减退现象,同时在细胞水平上,很少有报道将T细胞改变与ABD发病联系在一起。

尽管存在这些质疑,但我们也必须承认在ABD的发病机制中确实涉及到自身免疫机制。ABD的家族聚集倾向,尤其是口腔溃疡的发生率,在有亲缘关系的家庭成员中特别高,这个现象使遗传背景在病因学上显得特别突出。同时微生物感染,作为诱发因素,在激发ABD这一免疫性炎症发作中,也扮演着重要的作用,具体免疫反应过程,相信在不久的将来就会被揭开。

参考文献:

1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale

2.ClinicalImmunology.4thEdition.()RobertR.Rich,ThomasA.Fleisheretal.

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