北京荨麻疹哪里医院好 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/210410/8833364.html关于白塞病（Adamantiades-Beh?et’sdisease，ABD）的第一次描述开始于多年前的希波克拉底，但至今关于这种疾病的真正发病机制，我们还是不能确定。年，希腊眼科医生BenedictosAdamantiades在雅典医学会报告了一名20岁男患者的病例。这名男子患有复发积脓性虹膜炎，同时伴有静脉炎、口腔溃疡、生殖器溃疡和膝关节炎，最终失明。从那时开始，医生和研究者就开始了白塞病发病机制的探索之路。白塞病的家族聚集性，使很多医生和研究者，把目光投向了遗传背景。随着细胞免疫学研究的飞速发展，白塞病的病因逐渐浮出水面。春梅医生这篇文章就分享一下白塞病发病机制的分子模型。白塞病遗传易感基因强烈的遗传易感性背景是白塞病发病的重要因素。虽然HLA-B51基因与ABD之间的因果关系尚不完全清楚，但HLA特异性可能是在ABD患者中发现的不同免疫基因的标记。编码HLA抗原的基因组与控制免疫应答的基因组位于同一区域，还有一种假说认为，HLA抗原本身可能是外源性或内源性自身免疫反应的靶点。微生物感染诱发炎症反应考虑到这些发现，Emmi教授和同事提出了一个解释ABD发病机制的模型。外源性微生物侵入机体后，被抗原呈递细胞（antigenpresentingcells，APC）内化到细胞内，主要的APC为巨噬细胞和树突状细胞。这些内化的微生物在酸性囊泡腔内进行处理。
图片来自《CellularandMolecularImmunology》
微生物被内吞到囊泡中，抗原在囊泡中被加工
微生物多肽在APC表明表达并与II类MHC分子结合
被处理加工后的微生物蛋白质的一部分，即免疫显性肽，将与II类主要组织相容性复合体（MHC）分子结合，形成免疫原性复合体。随后，微生物肽会在APC表面表达，并在那里被CD4+T细胞识别。激活的CD4+辅助T细胞1（Th1）可产生白介素（IL-2）、干扰素（INF-γ）和肿瘤坏死因子（TNF-β），并诱导B细胞增殖，引发炎症反应。INF-γ还可以激活巨噬细胞，活化的巨噬细胞释放TNF-α、IL-1和IL-8等细胞因子。这些细胞因子引起血管内皮细胞粘附分子的表达。白细胞介素-8也可诱导趋化因子，并激活中性粒细胞。这些因素对于增加血管通透性、促进中性粒细胞和活化的T细胞通过血管内皮细胞进入炎症区域都是必要的。诱发的炎症反应被进一步放大！白塞病组织病理学虽然ABD可导致失明，但关于ABD的眼部免疫组织病理学的报道却很少。相反，许多ABD其他受累组织病理学已有很多研究。ABD主要是一种涉及小血管，特别是小静脉的炎症性疾病。早期病变类似于迟发型超敏反应，而晚期病变类似于免疫复合体型反应。受累器官的免疫病理显示T细胞是主要的炎性细胞类型，也提示细胞介导免疫在ABD中起着中心作用。血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）等炎症急性期反应物，在ABD急性期也可能升高。对血清中可溶性CD25分子，以及急性期反应物的纵向监测有时是非常有用的。因为这些标志物的增加，往往会导致临床明显复发表现，从而为临床医生提供先发制人的治疗手段。白塞病的遗传易感性使得疾病的表现在后代中不断延续。在某些情况下，微生物，如细菌、病*感染，就会触发“开关”引爆疾病发作。在具有遗传易感性的个体中，诱发的T细胞增殖和炎症就可以导致ABD的发生了！
参考文献：
1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale2.ClinicalImmunology.4thEdition.()RobertR.Rich,ThomasA.Fleisheretal.3.CellularandMolecularImmunology.8thEdition().AbulK.Abbas预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇
