神经系统神经白塞氏病 [复制链接]

白塞病（BD）是一病因不清、以血管炎为主要表现的自身免疫性疾病，影响眼、皮肤、黏膜、关节、血管、肺、胃肠、神经等多个部位或系统。神经白塞病是指合并神经系统受累的白塞病，其病因和发病机制与白塞病类似，但白塞病的病因和发病机制至今仍不十分清楚，可能与免疫、遗传、感染、环境有关。近年来神经型白塞病（NBD）逐渐多见，7.5%患者神经系统症状与白塞病的其他症状同时出现，3%患者先于其他症状出现，大多数患者在白塞病起病4～6年后出现神经系统症状，可累及大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和周围神经。

由于神经白塞病病灶多且分散，以累及中枢神经系统为主，头颅MRI急性期是一个急性炎症过程，病灶呈T1加权正常或低信号，T2加权高信号，常常位于脑桥、中脑、小脑、基底节区，脑室周围白质（通常不靠近脑室壁）；锥体束最常受累，尤其是脑桥及中脑的锥体束。但由于其临床特点和临床过程与中枢神经系统炎症和脱髓鞘病变有相似性，影像学改变与上述疾病较难区分，目前诊断上主要是依靠病史及白塞病通用的诊断标准：反复口腔溃疡，并有下述4项中的任何2项相继或同时出现：①反复外阴溃疡；②眼炎；③皮肤病变；④针刺反应（＋）。