白塞病

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具体临床表现主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。全身多系统都可能被累及。本病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

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1、口腔溃疡

发生率98%,多为首发症状,是诊断的必要条件。好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。溃疡单发或多发,直径2-10mm或更大,圆或不规则形,境界清楚。自觉肿痛,溃疡为自限性,1-2周愈合,多数愈后不留瘢痕,但易反复发作,每年至少发作3次以上。

图:白塞病黏膜损害

2、生殖器溃疡

发生率约80%。多见于外生殖器、肛周、会阴等处。较口腔溃疡深而大,数目少,反复发作次数也显著少于口腔溃疡;疼痛剧烈,愈合较慢。

图:白塞病阴囊溃疡

3、皮肤损害

发生率60%~80%,皮损类型多样,常见有:①结节性红斑样:与结节性红斑不同之处是持续时间长,新皮损不断出现,此起彼伏,同一患者可见不同期的损害:②毛囊炎样:好发于胸背、下肢,皮损为无菌性脓疱、丘疹,周围红晕,数量不一,反复出现;③针刺反应阳性:用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等均可在受刺部位于24-48小时后出现直径2mm以上的红色丘疹或脓疱,有诊断意义。

图:白塞病针刺反应

4、眼损害

发生率约50%,男性易受累,且症状重、预后差。24岁以前发病者累及眼部的危险性高,35岁以后后眼部严重累及的明显减少。眼球各部位均可受累,其中葡萄膜炎最常见,可出现视力严重下降甚至失明。

5、其他系统表现

约40%伴有关节肿痛;亦可累及消化道、周围神经与中枢神经系统、心、肾、肺、附睾及骨髓等。

●消化道症状

又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎等,甚至死亡。

●神经系统症状

又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。

●心血管损害

主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。

●关节炎性病变

表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见,部分患者可出现骺髂关节炎。

●肺部症状

少见,患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

●泌尿系统症状

罕见,主要表现为血尿、蛋白尿。

综上所述,当出现反复的口腔溃疡、外阴溃疡、下肢皮肤红斑、眼睛红痛等不适症状时,建议到风湿免疫科排查是否患有白塞病。

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