贝赫切特病(白塞病)
1.诊断要点
(1)病因和发病机制:不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。
(2)症状:
①基本症状:包括口腔及外阴溃疡(口腔溃疡每年至少发作3次);皮肤病变以结节性红斑最为常见且具有特异性,见于70%患者,多见于下肢膝以下部位,对称性分布;最常见的眼部病变是葡萄膜炎。
②系统性症状:
1)消化道:以右下腹痛最常见,消化道的基本病变是多发性溃疡,可见于自食管至降结肠的任一部分。
2)心血管:以大、中动静脉炎病变常见(10%患者可见),静脉内可有血栓形成,心脏受累不多见。
3)关节炎:见于30%~50%患者,以膝关节受累最多见。多数表现为一过性的关节痛,很少关节畸形。
4)其他:神经系统、肺部、泌尿系统等也可受累。
(3)实验室和其他辅助检查:白塞病无特异血清学检查,而针刺反应是白塞病目前唯一特异性较强的试验。
2.治疗要点
包括对症治疗(包括非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素等)、内脏血管炎和眼炎的治疗(糖皮质激素和免疫抑制剂)、生物制剂(疗效不确定)等治疗方法。
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