白塞病

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TUhjnbcbe - 2022/6/10 16:26:00

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  一、初步诊断(4分)


  1.系统性红斑狼疮。(2分)


  2.狼疮性肾炎。(1分)


  3.免疫性全血细胞减少。(1分)


  二、诊断依据(初步诊断错误,诊断依据不得分。未分别列出各自诊断依据,扣1分)(5分)


  1.育龄女性,发热、反复多发口腔溃疡。(1分)


  2.关节压痛及肿胀。(1分)


  3.肾脏受累:双下肢水肿,尿蛋白(++)。(1分)


  4.造血系统受累:血常规提示全血细胞减少。(1分)


  5.ANA阳性,抗dsDNA抗体阳性。(1分)


  三、鉴别诊断(3分)


  1.抗磷脂综合征。(1分)


  2.类风湿关节炎。(1分)


  3.肾小球肾炎。(0.5分)


  4.白塞病。(0.5分)


  四、进一步检查(6分)


  1.尿沉渣镜检及24小时尿蛋白定量。(1分)


  2.血沉、CRP、类风湿因子、抗CCP抗体。(1分)


  3.抗ENA抗体,C3、C4。(1分)


  4.抗心磷脂抗体,抗β2-糖蛋白1抗体,狼疮抗凝物。(1分)


  5.肾穿刺活检。(1分)


  6.头颅MRI。(1分)


  五、治疗原则(4分)


  1.宣教:休息,避免日光照射和染发等。(0.5分)


  2.大剂量糖皮质激素治疗。(1.5分)


  3.联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺。(1.5分)


  4.对症处理。(0.5分)

病历摘要

男性,58岁。双手关节肿痛3年,加重2个月。

患者3年前开始无明显诱因出现双手掌指关节肿痛,伴晨僵,晨僵超过1小时。服中药(具体不详)治疗,疼痛无缓解,病变逐渐累及双手指间关节和双腕关节。2个月前开始上述受累关节肿痛加重,双手活动明显受限。无口干、眼干、皮疹、脱发、光过敏、发热和消瘦。发病以来,大、小便及睡眠均正常。既往体健,无手术、外伤史,否认传染病接触史。已婚。无遗传病家族史。

查体:T36℃,P70次/分,R18次/分,BP/80mmHg。神志清楚。浅表淋巴结未触及肿大。甲状腺不大。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心界不大,心率70次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及。双手第二、三掌指关节肿胀、压痛,双腕关节肿胀,活动受限,双膝关节浮髌试验阴性、“4”字试验阴性,双侧髋关节活动正常,无压痛。双下肢无水肿。

实验室检查:血常规:Hbg/L,WBC7.5×/L,Plt×/L。粪常规(-)。尿蛋白(-)。RFIU/ml,ESR50mm/h,CRP16mg/L。

要求:根据以上病历摘要,请将初步诊断、诊断依据(如有两个或以上诊断应分别列出各自诊断依据)、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则写在答题纸上。

时间:15分钟

评分标准(总分22分)
  一、初步诊断(4分)
  1.类风湿关节炎。(4分)
  二、诊断依据(初步诊断错误,诊断依据不得分。未分别列出各自诊断依据,扣1分)(5分)
  1.类风湿关节炎
  (1)中年女性,慢性起病。(1分)
  (2)多关节肿痛,对称性关节炎。晨僵持续1小时,双手近端指间关节肿胀,双手指轻度尺偏畸形。(2分)
  (3)血清RF(+)。(1分)
  (4)手关节X线片示双手近端指间关节间隙变窄。(1分)


  三、鉴别诊断(4分)
  1.系统性红斑狼疮。(2分)
  2.强直性脊柱炎。(1分)
  3.骨关节炎。(1分)
  四、进一步检查(5分)
  1.抗CCP抗体,HLA-B27。(2分)
  2.ANA,抗ENA抗体。(2分)
  3.血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力测定。(1分)
  五、治疗原则(4分)
  1.非甾体抗炎药治疗。(1分)
  2.改善病情抗风湿药治疗。(2分)
  3.必要时糖皮质激素及生物制剂治疗。(1分)

第一站:临床思维能力

病例分析第十节风湿免疫性疾病01考点归纳1.系统性红斑狼疮

诊断:

骨关节肿痛+蝶形红斑+光过敏+肾功能受损+ANA阳性=系统性红斑狼疮。

2.类风湿关节炎(助理不考)

诊断:

中老年+对称性小关节肿痛+晨僵+类风湿因子(RF)阳性=类风湿性关节炎。

注:骨关节肿痛(单发)+大关节(膝、踝、肩、肘)=风湿性关节炎。

02习题练习

病历摘要

女性,40岁。发热半年,双下肢水肿2周。

患者半年来无明显诱因出现发热,发热以下午明显,体温最高38℃,伴反复口腔溃疡,无咽痛、咳嗽、咳痰,无寒战,无面部红斑、脱发、光过敏、口眼干及肢端遇冷变白、变紫,未就诊。2周前出现双下肢水肿,自觉手指关节疼痛,无心悸、气短,无明显尿量改变。发病以来,精神和食欲欠佳,大便正常,未测体重。既往体健,无高血压、冠心病、糖尿病病史,否认传染病接触史,无手术、外伤史。无烟酒嗜好。无遗传病家族史。

查体:T37.5℃,P80次/分,R18次/分,BP/65mmHg。营养中等,神志清楚,慢性病容。浅表淋巴结未触及肿大。舌尖及边缘可见多个圆形溃疡,直径最大10mm。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心界不大,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-)。双手第二、三近端指间关节压痛,轻度肿胀,无畸形及发红。双下肢轻度凹陷性水肿。四肢肌力正常,病理反射未引出。

实验室检查:血常规:Hbg/L,RBC3.1×2/L,WBC3.2×/L,N0.69,Plt85×/L。ANA1∶均质型,抗dsDNA抗体70IU/ml,血白蛋白30g/L,尿蛋白(++)。

要求:根据以上病历摘要,请将初步诊断、诊断依据(如有两个或以上诊断应分别列出各自诊断依据)、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则写在答题纸上。

时间:15分钟

评分标准(总分22分)


  一、初步诊断(4分)


  1.系统性红斑狼疮。(2分)


  2.狼疮性肾炎。(1分)


  3.免疫性全血细胞减少。(1分)


  二、诊断依据(初步诊断错误,诊断依据不得分。未分别列出各自诊断依据,扣1分)(5分)


  1.育龄女性,发热、反复多发口腔溃疡。(1分)


  2.关节压痛及肿胀。(1分)


  3.肾脏受累:双下肢水肿,尿蛋白(++)。(1分)


  4.造血系统受累:血常规提示全血细胞减少。(1分)


  5.ANA阳性,抗dsDNA抗体阳性。(1分)


  三、鉴别诊断(3分)


  1.抗磷脂综合征。(1分)


  2.类风湿关节炎。(1分)


  3.肾小球肾炎。(0.5分)


  4.白塞病。(0.5分)


  四、进一步检查(6分)


  1.尿沉渣镜检及24小时尿蛋白定量。(1分)


  2.血沉、CRP、类风湿因子、抗CCP抗体。(1分)


  3.抗ENA抗体,C3、C4。(1分)


  4.抗心磷脂抗体,抗β2-糖蛋白1抗体,狼疮抗凝物。(1分)


  5.肾穿刺活检。(1分)


  6.头颅MRI。(1分)


  五、治疗原则(4分)


  1.宣教:休息,避免日光照射和染发等。(0.5分)


  2.大剂量糖皮质激素治疗。(1.5分)


  3.联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺。(1.5分)


  4.对症处理。(0.5分)

病历摘要

男性,58岁。双手关节肿痛3年,加重2个月。

患者3年前开始无明显诱因出现双手掌指关节肿痛,伴晨僵,晨僵超过1小时。服中药(具体不详)治疗,疼痛无缓解,病变逐渐累及双手指间关节和双腕关节。2个月前开始上述受累关节肿痛加重,双手活动明显受限。无口干、眼干、皮疹、脱发、光过敏、发热和消瘦。发病以来,大、小便及睡眠均正常。既往体健,无手术、外伤史,否认传染病接触史。已婚。无遗传病家族史。

查体:T36℃,P70次/分,R18次/分,BP/80mmHg。神志清楚。浅表淋巴结未触及肿大。甲状腺不大。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心界不大,心率70次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及。双手第二、三掌指关节肿胀、压痛,双腕关节肿胀,活动受限,双膝关节浮髌试验阴性、“4”字试验阴性,双侧髋关节活动正常,无压痛。双下肢无水肿。

实验室检查:血常规:Hbg/L,WBC7.5×/L,Plt×/L。粪常规(-)。尿蛋白(-)。RFIU/ml,ESR50mm/h,CRP16mg/L。

要求:根据以上病历摘要,请将初步诊断、诊断依据(如有两个或以上诊断应分别列出各自诊断依据)、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则写在答题纸上。

时间:15分钟

评分标准(总分22分)
  一、初步诊断(4分)
  1.类风湿关节炎。(4分)
  二、诊断依据(初步诊断错误,诊断依据不得分。未分别列出各自诊断依据,扣1分)(5分)
  1.类风湿关节炎
  (1)中年女性,慢性起病。(1分)
  (2)多关节肿痛,对称性关节炎。晨僵持续1小时,双手近端指间关节肿胀,双手指轻度尺偏畸形。(2分)
  (3)血清RF(+)。(1分)
  (4)手关节X线片示双手近端指间关节间隙变窄。(1分)


  三、鉴别诊断(4分)
  1.系统性红斑狼疮。(2分)
  2.强直性脊柱炎。(1分)
  3.骨关节炎。(1分)
  四、进一步检查(5分)
  1.抗CCP抗体,HLA-B27。(2分)
  2.ANA,抗ENA抗体。(2分)
  3.血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力测定。(1分)
  五、治疗原则(4分)
  1.非甾体抗炎药治疗。(1分)
  2.改善病情抗风湿药治疗。(2分)
  3.必要时糖皮质激素及生物制剂治疗。(1分)

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