本期病例译自《neurology》杂志.2.4
病史：78岁男性，进展性行走不稳3个月，加重2月。患者表现为姿势不稳，躯干前倾，慌张步态，小碎步，肢体轻度运动减少，无震颤、肌张力增高，伴认知功能下降，空间和时间定向力障碍，语言流畅性障碍，无视幻觉、不随意运动、发热、脑外伤。患者经常有跌倒，行颅脑CT检查正常。近2月患者病情加重，认知功能和运动障碍加重，日常生活需他人帮助（Barthelindex40），故再次入院。
神经系统查体：时间和空间定向力障碍，短期记忆、语义记忆、抽象能力障碍。眼球运动和扫视正常。严重的面部表情缺乏，说话声音小。语法结构正常，语义流畅性差，无复述和理解障碍。躯干和左侧肢体运动迟缓。双侧肢体存在轻度姿势性和运动性震颤，无静止性震颤。躯干和四肢中度肌强直，无齿轮样强直。不能独自站立，步态异常，明显躯干前倾。无锥体束征、吞咽困难、构音障碍、肌阵挛、皮层感觉障碍。额叶释放征阳性。UPDRS-III评分54。
颅脑MRI显示右侧丘脑和脑室内出血，Galen静脉和直窦血栓形成（图1）。
DSA显示四叠体池内动静脉畸形，供血动脉来源于后循环，Spetzler-MartinIII级（图2）。Galen静脉和直窦部分血栓形成。
遗传性和获得性血栓前状态检查均为阴性，全身CT检查排外恶性肿瘤。
脑动静脉畸形采用保守治疗策略。因考虑出血风险高，故不使用抗凝治疗。因为动静脉畸形位于脑深部，且伴随急性血栓形成和出血，故没有进行外科手术切除、立体定向放射治疗或血管内栓塞术治疗。多巴胺转运体SPECT显像（DaTscan）提示可疑的双侧壳核功能减退（图eFigure1），给予左旋多巴治疗（左旋多巴/卡比多巴/mg每日4次），因症状无改善，2个月后停用。
出院3个月后，复查颅脑MRI和血管造影显示影像学明显改善，无丘脑和脑疝内出血，丘脑水肿减轻，直窦部分再通，脑动静脉畸形病灶血流速度减慢（图eFigure2）。患者肌强直-运动减少症状部分改善，左侧肢体轻度肌强直。认知功能也有改善，但有波动发作的攻击行为，给予低剂量喹硫平治疗。考虑到喹硫平可能加重运动症状，后改用低剂量的非典型神经安定药物。
讨论
该患者表现为近期发病的帕金森综合征和认知功能下降，由脑深静脉系统血栓形成（DCVST）导致基底神经节广泛受累。快速进展的帕金森综合征，DaTscan无明显异常，对左旋多巴治疗无反应，因此考虑继发性帕金森综合征。鉴别诊断包括额颞叶痴呆、路易体痴呆、CJD、Percheron动脉阻塞、感染性脑炎、中*代谢性脑病、Behcet病（白塞病）、丘脑胶质瘤或淋巴瘤。
该患者颅脑MRI显示基底节受累，MRI增强证实了DCVST。丘脑出血是DCVST罕见的并发症，考虑是患者快速进展的原因。静脉血栓形成患者中有一半的病例，使用抗凝治疗2-6月后帕金森综合征症状明显改善或消失。与特发性帕金森病不同，DCVST患者的锥体外系症状表现为急性起病，双侧受累。因丘脑损害引起前额叶-皮层下环路异常可能是认知功能下降的机制，导致前额叶型行为障碍，伴执行力和注意力下降，语义和流畅性障碍。
该患者开始诊断未考虑DCVST，因为无头痛、癫痫、局灶性神经功能障碍、意识障碍典型脑静脉窦血栓形成的症状。
该患者血管畸形是静脉血栓形成的唯一危险因素，因缺乏其他的潜在因素，例如感染、创伤、肿瘤、炎症性肠病、放疗、肾病综合征、服用促进血栓形成的药物或近期手术。高凝状态也排除了，包括第五凝血因子（factorVLeiden），促进血栓形成的基因突变、蛋白C和S缺乏、高同型半胱氨酸、异常纤维蛋白原血症。或者，也可认为是静脉血栓形成导致动静脉畸形，如创伤、血栓形成事件可能通过触发血管生成反应而促进动静脉畸形的形成。
目前已报道21例可逆的帕金森综合征和快速进展的痴呆，伴有硬脑膜动静脉瘘，累及横窦或上矢状窦。成功闭塞瘘口可使临床症状的改善。基底节的静脉充血，即使没有MRI信号改变的情况下，可以解释脑表浅静脉窦血栓形成病例为什么出现帕金森综合征。该患者没有脑深部动静脉畸形的其他典型症状，例如癫痫、耳鸣、颅神经病变。
治疗DCVST合并丘脑出血是有挑战性的。抗凝治疗需要与出血恶化的风险进行权衡。关于抗血小板治疗目前还没有明确的建议。同时还需要考虑到动静脉畸形增加出血风险。该例患者，考虑到畸形的位置和近期丘脑出血，以及缺乏支持文献，因此采用不使用抗凝药的保守治疗。
总结
?快速进展性帕金森病和痴呆是脑深静脉系统血栓形成(DCVST)罕见的表现，由于静脉充血，基底神经节广泛受累。
?DCVST通常表现为头痛、视力模糊、癫痫发作、意识障碍甚至昏迷，DCVST的危险因素可能是潜在的脑动静脉畸形。
?颅内出血可继发于DCVST，可能导致病情迅速恶化。治疗需权衡抗凝与出血加重的风险。
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